肢带型肌营养不良症(LGMD)：是进行性肌营养不良症中除DMD/BMD外最常见的类型。是一组遗传模式和临床症状具高度异质性的常染色体连锁遗传性肌营养不良,发病率约为1/105。LGMD的遗传模式有显性与隐性遗传,但有半数为散发病例。首发症状常为骨盆带及肩胛带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力等。病情进展缓慢，平均于发病后20年左右丧失行动能力。其治疗，目前尚无法根治。
肢带型肌营养不良属常染色体隐性遗传疾病，男女均可发病，此种病现在还不能治愈，只能控制。
病因
本病多因基因突变所致，为常染色体隐性或显性遗传，散发病例也不少见。不同的基因突变导致各种肌纤维细胞外基质蛋白、肌膜蛋白、肌节相关蛋白、核膜蛋白等缺陷，出现不同程度的发育障碍。
临床表现
1.发病年龄在10～20岁，男女均可患病。
2.首先累及的多是骨盆带和肩胛带的肌肉，表现为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸，步态呈鸭步，上楼、蹲起、跑步困难；随着疾病的进展，逐渐发生肩胛带肌肉萎缩，表现为抬臂和梳头困难，可有翼状肩胛，面肌一般不受累，还可有腓肠肌假性肥大。
3.部分亚型可累及心肌、呼吸肌，出现心悸、水肿、呼吸困难等症状。
4.病程进展比较缓慢，部分亚型患者在发病多年后会丧失劳动能力。
肢带型肌营养不良治疗
LGMD目前尚无特效治疗方法，以对症支持治疗、药物治疗为主，治疗目的主要在于延长寿命，改善生活质量。
1.对症支持治疗
（1）对症支持治疗主要包括饮食控制、康复治疗、机械辅助活动、心理治疗等。控制饮食可防止肥胖。物理康复和伸展训练提高关节活动性和维持肌肉力量，防止挛缩。应用机械辅助装置协助行走和活动。患者可出现焦虑、抑郁等心理障碍，需要及时进行心理疏导或心理治疗。
（2）若累及心肌和呼吸肌，还需要进行呼吸机辅助呼吸、亚临床心肌病的监测。
（3）发生关节挛缩时，可以进行矫形手术治疗。
2.药物治疗
（1）丙种球蛋白在个别患者可以增加肌肉力量和延缓疾病的发展，可能与药物的抗炎和减轻纤维化的作用有关。
（2）一水肌酸口服可以提高肌肉的力量。
本文详细介绍了肢带型肌营养不良常常发病年龄在10～20岁，男女均可患病。本病多因基因突变所致，为常染色体隐性或显性遗传，散发病例也不少见。身体有不好的症状出现要及时到医院就诊，不要错过最佳的治疗时间。
